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作者單位:100039 北京,武警總醫院眩暈病研究所
通信作者:單希征, Email:sxzent@163.com
DOI:10.15932/j.0253-9713.2018.08.004


       雙側前庭病(bilateral vestibulopathy, BVP)為一種以行走或站立時出現姿勢和步態不穩為表現特征的慢性前庭綜合征[1],其發病隱匿,進展緩慢,易漏診或誤診[2]。本文就該病的臨床流行病學特征、病因及發病機制、臨床表現特征、診治及預防等評述如下。
       一、臨床流行病學
       BVP患病率為28/10萬[3],占眩暈或頭暈病例的6.7%[4]。各年齡段均可患病,確診時平均年齡62歲[5]。與眩暈患者中女性居多[6]的特點不同,BVP患者以男性居多,占62%[5]。BVP患者的日常生活受到明顯影響,90%的患者生活質量明顯下降[7],BVP也是跌倒的常見原因之一[8],25%的患者訴有近期發生的跌倒相關性損      傷[3]。BVP帶來較大的疾病負擔及社會經濟負擔。
       二、病因
       多種因素可導致BVP[5,9]。Zingler等[5]報道,多數BVP患者病因不明,僅部分可找到明確的病因或可能的原因,耳毒性藥物、雙側梅尼埃病和腦膜炎為最常見病因。耳毒性藥物主要包括慶大霉素等耳毒性抗生素、抗癌化療藥物、袢利尿劑、阿司匹林等[1],苯乙烯[10]、胺碘酮[11-12]、羥氯喹[13]亦可導致BVP。BVP還可由其他原因引起:①腫瘤:如2型神經纖維瘤病所伴發的雙側前庭神經瘤、腦膜鱗癌、顱底腫瘤侵襲或腫瘤放療;②自身免疫病[9,14]:如科干(Cogan)綜合征、神經結節病、白塞(Behcet)病、腦血管炎、系統性紅斑狼瘡、肉芽腫性血管炎;③較罕見的原因:如雙側迷路震蕩或神經表面鐵沉積癥[15]。Lucieer等[9]回顧分析了154例BVP患者的病因,其中少數病例系病因不明的特發性BVP,而多數病例有明確的病因或可能的病因,所涉病因達20余種,其中23%有自身免疫病病史,15%有明確的遺傳學病因,10%疑有遺傳學病因。一些BVP患者可合并有伴下跳性眼震之小腦綜合征或其他神經病[5]。研究顯示,10%~20%的BVP患者可表現為小腦共濟失調、神經病和前庭反射消失綜合征(cerebellar ataxia, neuropathy and vestibular areflexia syndrome, CANVAS)[16-17],其發生可能與神經變性或自身免疫反應有關。BVP也已被認作是一種單基因遺傳性疾病,表現為不同的遺傳模式,包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、性染色體連鎖遺傳或線粒體基因遺傳[18]。偏頭痛患者中常可見家族性BVP病例,偏頭痛相關性損害容易損害到內耳前庭器官而導致BVP的發生[9,19]。兒童BVP的病因與成年人不同,可包括各種先天性發育異常如內耳發育不良、Waardenburg綜合征或Usher綜合征,常伴有耳聾或胚胎病理性感染(如風疹)或細菌性腦膜炎。
       三、病理生理學機制
       前庭眼反射(vestibulo-ocular reflex, VOR)和前庭脊髓反射功能均有賴于正常的前庭功能,完整的前庭功能對空間定向、空間記憶和導航功能均具有重要意義[20-21]。BVP患者因雙側外周前庭傳入神經受損或功能喪失可導致上述功能障礙:①由于VOR的缺失,在頭部高頻快速運動時,視網膜上圖像不能穩定地呈現而發生晃動,出現頭動誘發的振動幻視、動態視力減退及視物模糊等癥狀。頭部低頻緩慢運動時,則可通過平滑跟蹤系統對視靶保持穩定的固視效果而不致出現上述癥狀[1]。②由于前庭脊髓反射功能的缺失,患者行走及站立過程中可因姿勢平衡控制功能障礙而出現姿勢和步態不穩癥狀。由于視覺系統和本體覺系統亦參與維持身體的平衡功能,當BVP患者其姿勢控制功能不能通過本體覺信息傳入(如在松軟的或不平坦的地面上)或視覺信息傳入(如在黑暗環境中)得到適當地代償時,可使其姿勢平衡功能障礙加重,使患者在黑暗環境中和不平坦地面上站立和行走時的姿勢和步態不穩癥狀加重[5,22]。③缺少視覺和本體覺傳入信息時,BVP患者失去垂直感,并失去空間定向力。④BVP可伴有海馬萎縮,由于海馬結構和功能改變,出現空間學習行為能力延遲[20,23]。
       四、臨床表現
       1. 癥狀:BVP的主要特征性癥狀是行走或站立時出現姿勢和步態不穩,而在靜態條件下坐、臥時通常不表現有癥狀。許多患者稱在黑暗環境中和不平坦地面上站立和行走時其姿勢和步態不穩癥狀會加重[5,22]。BVP的另一常見特征性癥狀是振動幻視。當患者頭部和身體在主動運動(如行走)或被動運動(如坐車)時會出現振動幻視癥狀[5,22],表現為視物模糊,常無法閱讀街上的標牌或辨認對面行人的面孔。在左右快速扭頭時也可出現振動幻視癥狀。有些患者甚至在靜坐時也可出現振動幻視癥狀,如隨著心跳或咀嚼動作而出現癥狀。
除姿勢和步態不穩、振動幻視外,BVP患者還常表現有其他癥狀,如慢性頭暈、反復發作性眩暈、耳聾、耳鳴等[24]。
       2. 床旁檢查
       (1)Romberg試驗:BVP患者可呈陽性,提示患者身體平衡的維持依賴于其視覺功能。患者睜眼試驗可基本正常,但常呈寬基步態;閉目試驗時,其身體搖擺加重;當單腳站立或跟-尖步行時,癥狀更為明顯。患者閉目前行時其前庭功能可呈明顯的不對稱,步態偏移方向提示為最近或較近期受累之側[2]。
       (2)頭脈沖試驗(head impulse test, HIT):為一種簡單、方便的床旁試驗,可用于檢查高頻角加速運動時的VOR功能(aVOR)。出現補償性掃視為HIT陽性,提示高頻aVOR功能嚴重受損。典型的BVP可表現雙側HIT陽性。盡管床旁HIT可用于BVP的診斷,但其僅適用于有嚴重aVOR缺損者(增益值<0.4)[25]。有時HIT中因補償性掃視的潛伏期甚短,使其發生于快速轉頭期間而無法觀察到這種隱匿性跟蹤掃視過程,使存在有隱匿性跟蹤掃視的患者被遺漏,致床旁HIT呈假陰性結果[26]。小腦疾病患者床旁HIT可出現假陽性結果[27]。總的來說,其敏感性和特異性不高[25]。
       (3)動態視力:為診斷高頻aVOR功能異常的另一床旁檢查。通常可在水平面快速搖動患者的頭部(幅度10°~15°,頻率約2 Hz),同時檢測其視力,如aVOR受損將導致視力快速減退。其診斷aVOR受損的敏感性在66%~96% [2]。
       3. 實驗室檢查
       (1)視頻HIT(vHIT):可通過vHIT對高頻aVOR功能進行定量評價[25]。通常針對水平半規管進行vHIT。可在頭部被動轉動(150°~300°/s)過程中對頭和眼球的運動速度及aVOR增益進行測定,即使存在隱匿性跟蹤掃視[26]也不影響其檢測。水平aVOR速度增益為眼球轉動速度與頭轉動速度之比值。如雙側水平aVOR速度增益值<0.6可視為異常[2]。但在BVP,以vHIT檢查垂直半規管功能[28]的作用意義仍有待于研究確定,垂直半規管aVOR增益對診斷BVP的特異性作用亦需進一步評價[1]。
       (2)冷熱試驗:可用來檢測評價水平半規管低頻(~0.01 Hz)VOR功能。通常以冷(30 ℃)、熱(44 ℃)水刺激所誘發眼震的最大慢向速度(slow phase velocity, SPV)來定量其反應。每側冷熱水刺激誘發眼震最大SPV之和<6°/s可作為BVP的診斷標準之一[1],雙側冷熱水刺激誘發眼震最大SPV之和<20°/s也可作為診斷BVP的參考標準[9,22,29]。冰水刺激如缺少VOR反應也提示BVP的存在[1]。但冷熱試驗僅反映水平半規管的功能而無法了解垂直半規管的功能狀態。
       (3)旋轉試驗:可用于檢測低、中頻aVOR功能。當患者無法進行vHIT或冷熱試驗時,旋轉試驗尤為適用。研究顯示,BVP患者在冷熱試驗幾乎測不到其前庭反應時旋轉試驗仍可顯示出其水平半規管的殘留前庭功能[30]。但該試驗對于單側前庭功能減退的檢測不及HIT或冷熱試驗敏感。
       (4)前庭誘發肌源性電位(vestibular-evoked myogenic potentials, VEMP):在BVP,VEMP可提供患病程度及所累及耳石器的有關信息[31]。BVP患者可表現為頸性VEMP振幅減小或無法引出,提示起球囊功能受損;也常表現有眼性VEMP異常,而提示橢圓囊功能損害[29]。VEMP也可用來監測疾病進展過程或跟蹤治療反應。但由于BVP患者其耳石功能的損害通常輕于半規管功能的損害,很多患者VEMP仍可顯示正常,因此VEMP僅提供支持信息而不能用于BVP的診斷。此外,影響VEMP檢測結果的因素較多,檢測結果異常時需慎重對待,應結合其他試驗結果來評價BVP患者的耳石功能[1]。美國神經科學會新近制定發布了VEMP的臨床應用指南[32],有助于今后臨床VEMP檢測的規范化和標準化及其對BVP的診斷與評價。
       (5)動態視力檢查:除床旁動態視力檢查外,還可進行動態視力試驗。在單、雙側前庭功能喪失的患者,動態視力試驗的敏感性和特異性均在95%左右[33]。研究顯示,96%的BVP患者其動態視力受損[22]。對數視力表測試如視力減退幅度≥0.2具有病理學意義。
       五、疾病發展過程
       多數BVP患者初始癥狀表現較隱匿,疾病呈緩慢進行性發展,就診時多已有明顯的前庭功能損害。在發病過程中,迷路和(或)前庭神經可同時或接續受累[34],前庭功能障礙可呈急性或慢性進展,完全性或不完全性,對稱性和不對稱性,伴或不伴聽力減退。一些患者初期可表現為反復眩暈發作,在此階段,一側前庭功能變差,之后漸發展至雙側前庭功能障礙[5,34-35],提示BVP可能系自身免疫病所致。如系氨基糖苷類抗生素耳毒性作用的結果,由于耳毒性作用的延遲性,通常在用藥后數日到數周后方出現癥狀。如由雙側MD所引起,前庭損害通常經歷一個較長的時間過程,在嚴重眩暈發作后其前庭損害程度加重,并伴有聽力損害。如為雙側前庭神經鞘瘤所致,通常也伴有雙側聽力減退。隨訪觀察顯示,隨著時間的推移,近80%的BVP患者的前庭功能障礙無明顯改善,臨床表現及冷熱試驗反應結果呈輕度加重之趨勢[36]。
       六、診斷
       巴拉尼(Barany)協會新近制定發布了BVP的診斷標準,依據診斷確定性將之分為BVP和可能性BVP[1]。
       1. BVP診斷標準
       (1)為一種慢性前庭綜合征,伴有下列癥狀:①行走或站立時出現不穩癥狀,并至少伴有下述癥狀②和(或)癥狀③;②行走時或頭/身體快速運動時出現運動誘發性視物模糊或振動幻視癥狀;③和(或)在黑暗環境中和(或)在不平坦的地面上不穩癥狀加重。
       (2)在靜態下坐、臥時無癥狀。
       (3)雙側aVOR功能減弱或缺失,并通過以下方法得到證實:①vHIT或眼動圖:雙側病理性水平aVOR增益降低<0.6;②和(或)冷熱試驗反應減弱(每側冷熱水刺激最大SPV之和<6°/s);③和(或)轉椅試驗(0.1 Hz, Vmax=50°/s)水平aVOR增益降低<0.1和位相超前>68°(時間常數<5 s)。
       (4)無法更好地以其他疾病來解釋。
       2. 可能性BVP診斷標準
       (1)為一種慢性前庭綜合征,伴有下列癥狀:①行走或站立時出現不穩癥狀,并至少伴有下述癥狀②和(或)癥狀③;②行走時或頭/身體快速運動時出現運動誘發性視物模糊或振動幻視癥狀;③ 和(或)在黑暗環境中和(或)在不平坦的地面上其不穩癥狀加重。
       (2)在靜態下坐、臥時無癥狀。
       (3)床旁水平HIT雙側異常。
       (4)無法更好地以其他疾病來解釋。
       七、鑒別診斷
       BVP需與其他表現有姿勢和步態不穩和(或)振動幻視癥狀的前庭性和非前庭性疾病相鑒別,包括[1]:①不伴BVP之小腦共濟失調;②下跳性眼震綜合征;③功能性頭暈:持續性姿勢-感知性頭暈、驚恐性姿勢性頭暈、視誘發性頭暈;④單側前庭功能低下;⑤中毒;⑥前庭抑制劑;⑦直立性震顫;⑧以振動幻視癥狀為主的視覺疾患;⑨周圍神經病;⑩運動性疾病:帕金森(Parkinson)病、不典型帕金森綜合征、多系統萎縮;   正常顱壓腦積水所致中樞性步態異常疾病、前沖步態性疾患、下半身帕金森病、皮質下血管性腦病或多發性硬化。一些中樞性疾病因影響到雙側半規管和耳石器功能使其臨床表現酷似BVP[37]。因此,在鑒別診斷過程中,應積極尋找BVP癥狀的發生原因和病因,這對治療結果也具有重要的影響[1]。
       八、治療
       BVP的治療有以下4方面[2]:①對患者的宣教十分必要,應向患者詳細地解釋其病因、疾病類型、發病機制、癥狀發生原因、疾病過程及結果等,常僅通過將相關情況告知患者即可減輕患者的一些主觀癥狀[2]。②患者可通過前庭康復鍛煉促進中樞代償和視覺與本體覺的替代作用而加快對前庭功能喪失的適應[38-39]。美國理療學會近期發布了外周前庭功能低下前庭康復的臨床指南[40]。前庭康復鍛煉在單側外周前庭功能障礙患者的效果已獲證實,但對BVP的效果需進一步觀察。近來研究顯示,傳統的或虛擬現實環境下的前庭康復鍛煉均有助于BVP患者的平衡功能康復[41]。③應盡可能地促使前庭功能的康復。在因漿液性非化膿性迷路炎所致腦膜炎和一些自身免疫性內耳疾病患者,其前庭功能障礙有可能得到康復。如存在有自身免疫病的臨床表現或內耳組織抗體檢測陽性,可嘗試免疫治療[14]。此外,針對病因治療亦很重要,在部分病例可收到一定的效果。前庭植入也是一種治療選擇,并已顯示出良好效果[42]。研究顯示,噪聲前庭信息傳入也可改善患者的行走能力,已嘗試將之用于BVP患者[43]。④盡可能地防止前庭功能障礙的進一步加重。
       九、預防
       Strupp等[2]就BVP的預防給出了一些建議。對因耳毒性物質尤其是氨基糖苷類抗生素所致迷路損害的患者避免BVP的發生尤其重要。氨基糖苷類抗生素應僅用于有嚴格適應證之患者,且應限于每日1次劑量,并監測血藥濃度。伴有腎功能減退者、年齡較大者或對氨基糖苷類抗生素有家族敏感史者具有較大風險,用藥更應謹慎。該類抗生素不應與其他耳毒性物質如袢利尿劑一起使用,因其具有潛在的內耳損害作用。需注意的是,慶大霉素耳毒性作用可延遲出現,通常在用藥數日或數周后發生。用藥期間應仔細隨訪觀察患者的聽力和前庭功能變化。

                       


2018年10月04日

《北京醫學》雜志2018年第8期——雙側前庭病

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