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作者單位:100048 北京,

海軍總醫院干部神經內科(姜樹軍);

解放軍總醫院海南分院耳鼻咽喉頭頸外科(彭新);

武警總醫院眩暈病研究所(單希征)

通信作者:單希征,

 Email:sxzent@163.com

DOI:10.15932/j.0253-9713.2018.08.020


       近年來,巴拉尼(Barany)協會前庭疾病分類委員會先后發表了前庭國際癥狀分類[1]和前庭性偏頭  痛[2]、梅尼埃病[3]、良性陣發性位置性眩暈[4]、前庭陣發癥[5]、持續性姿勢-知覺性頭暈(persistent postural-perceptual dizziness, PPPD)[6]等眩暈性疾病的診斷標準。2017年8月,巴拉尼協會前庭疾病委員會發布了雙側前庭病(bilateral vestibulopathy, BVP)的診斷標準[7]。BVP是一個慢性前庭綜合征,特點是行走或站立過程中出現不穩,在黑暗環境中或地面不平或頭動時不穩加重。現就該診斷標準解讀如下。
       一、引言
       BVP始于對聾啞患者的研究,1882年,James報道聾啞患者伴有頭暈的感覺。1907年,巴拉尼在聾啞患者身上發現雙側前庭溫度試驗反應減弱。1941年,Dandy報道雙側前庭切除的梅尼埃病患者出現視振蕩和姿勢不穩,視剝奪后癥狀加重。1965年,Bender發現運動誘發的視振蕩是雙側前庭功能低下的常見癥狀。1989年,Baloh等提出特發性BVP概念,即患者表現為不穩和視振蕩,在黑暗處加重,不伴有聽力喪失和其他神經系統癥狀。2005年,Brandt等發現BVP有空間記憶障礙和海馬萎縮,并被MRI研究證實。2009年,Fujimoto等報道BVP存在一個前庭肌源性誘發電位(vestibular evoked myogenic potentials, VEMP)異常而溫度試驗正常之亞型。后來有大量文獻提出,BVP可與小腦功障礙同時存在。綜合上述報道,發現該病具有以下特點:
       1. BVP的突出癥狀是姿勢失衡和步態不穩,在黑暗環境中和不平的地面上癥狀加重;頭或身體運動可誘發視振蕩,有些患者行走時尤其在足跟接觸地面時視振蕩癥狀更為明顯,從而產生頭部高頻擺動。
       2. 頭脈沖試驗(head impulse test, HIT)能揭示雙側前庭-眼反射(vestibulo-ocular reflex, aVOR)缺陷。但HIT試驗有局限性,VOR增益<0.4時才可信。如果有小腦病變,VOR結果解釋困難。
       3. 雙溫試驗和(或)視頻HIT能診斷雙側前庭功能缺陷,現在也常使用轉椅試驗。
       4. 動態視敏銳度是一個補充性測試。
       5. BVP發病原因通常不清楚,但已知的原因最常見的有,使用耳毒性藥物、雙側梅尼埃病、腦膜炎、基因變異、與小腦疾病相關聯。
基于上述共性,巴拉尼協會于2017年發布了BVP診斷標準[7]。
       二、巴拉尼協會2017年BVP診斷標準
       1. BVP診斷標準
        (1)BVP是一種慢性前庭綜合征,具有下述癥狀:①行走或站立過程中出現不穩,并至少加上“②”或“③”一項。②在行走或身體快速移動過程中出現由運動誘發的視覺混亂或視振蕩。③黑暗環境或地面不平時上述不穩加重。
       (2)靜止狀態下躺或坐無癥狀。
       (3)下述方式記錄到VOR功能下降或缺失:①視頻甩頭試驗(vHIT)或磁場鞏膜搜索線圈技術測得雙側VOR水平增益<0.6,和(或)②溫度試驗反應減弱(每一側雙溫試驗眼震高峰慢
相速度之和<6°/s),和(或)③正弦擺動轉椅試驗(0.1 Hz,Vmax = 50°/s)水平增益<0.1,相位超前>68°(連續時間<5 s)。
       (4)不能用另一個疾病很好解釋。
       2. 可能的BVP診斷標準
       (1)它是慢性前庭綜合征,具有下述癥狀:①行走或站立過程中出現不穩,并至少加上“②”或“③”一項;②在行走或身體快速移動過程中出現由運動誘發的視覺混亂或視振蕩;③黑暗環境或地面不平時上述不穩加重。
       (2)靜止狀態下躺或坐無癥狀。
       (3)HIT顯示雙側水平半規管病變。
       (4)不能用另一個疾病很好解釋。
       三、流行病學及自然病程
       美國2008年資料顯示,BVP在成年人群中的發病率為28/10萬。綜合各種報道,估計BVP發病率為4%~7%。依據病因不同,青年到老年均有發病。獲得性BVP的平均發病年齡為50~60歲。

       約60%患者起病緩慢,逐漸進展。40%病程中有發作性頭暈,逐漸導致雙側前庭功能喪失,具體情況取決于病因。一些患者在反復出現旋轉性眩暈后,出現進展性病程,此種病程應考慮自身免疫病或血管性疾病或罕見的感染。90%患者的生活質量受到影響。隨訪發現隨著時間延長病情輕微加重。
        四、病理生理及病因
       雙側周圍前庭傳入沖動障礙或喪失,引起前庭眼反射、前庭脊髓反射、定向、導航和空間記憶缺陷:①由于aVOR增益減少,頭在加速運動中視覺影像不能穩定在視網膜上,引發視振蕩和動態視敏銳度下降。②由于前庭脊髓反射不充分,站立過程中及運動過程中平衡發生障礙,尤其在不平地面行走本體覺被干擾及在黑暗中行走視覺被剝奪的情況下,平衡障礙更重。③在視覺和本體覺缺失情況下,BVP患者失去地球重力感覺,空間定向力喪失。④由于海馬結構和功能改變,學習空間操作速度變慢。
       BVP有多種病因,30%病因明確,70%病因不明確,被認為是特發性的或退行性的。在可確定的病因中,最常見的3大病因是:耳毒性藥物中毒,占13%(鏈霉素、其他耳毒性抗生素、化療藥物、袢利尿劑、大劑量的阿司匹林或苯乙烯類藥物);雙側梅尼埃病,占7%;腦膜炎,占5%。其他病因有:①腫瘤,雙側前庭神經施萬細胞瘤、腦膜癌侵犯顱底;②自身免疫病,如耳蝸前庭綜合征[科干(Cogan)綜合征]、神經肉芽腫、白塞病、腦血管炎、系統性紅斑狼瘡、肉芽腫性血管炎;③罕見的原因,如雙側前庭振蕩或表面鐵沉積。一些BVP患者伴有向下眼震小腦綜合征,可能是由于神經退行性變影響前庭神經節和小腦;通常以小腦性共濟失調、周圍神經和前庭反射喪失綜合征(CANVAS)形式出現。BVP以共病形式出現的比例是10%~20%。巴拉尼協會關于BVP共病的認識,超越了以前的特發性雙側前庭功能障礙的定義內容。推測BVP有易感基因,但目前尚不清楚。兒童BVP的原因有先天顱底畸形、胚胎期病毒感染(如rubella)或細菌性腦膜炎等。

       五、床旁檢查
       1. 床旁HIT:HIT是檢查高頻VOR功能的簡易測試法。檢查者使受試者頭部小幅加速旋轉,受試者雙眼盯住檢查者鼻部。頭部旋轉后出現糾正性掃視(捕捉掃視)提示VOR障礙。盡管HIT可以用于診斷BVP,但床旁HIT有可能忽略掉患者隱秘的捕捉掃視。有證據表明,患者出現嚴重的VOR缺陷(增益<0.4),床旁HIT才可信賴。在此次的巴拉尼協會BVP診斷標準中,需使用視頻HIT。床旁HIT是為進一步的視頻HIT檢查提供線索。
       2. 動態視敏銳度測試:檢查者在水平面快速搖動受試者頭(搖動幅度為10°~15°,頻率為2 Hz)。視力下降提示VOR障礙,視力下降幅度≥0.2 LogMAR屬于病理性。床旁動態視敏銳度檢查的意義是為進一步檢查提供依據。
       3. Romberg 試驗:讓受試者站在地面上,雙腳并攏,睜眼時無搖晃,閉眼時有明顯搖晃,提示為病理性,說明身體維持姿勢依賴視覺。BVP患者Romberg試驗陽性。本體覺喪失患者Romberg 試驗也陽性。Romberg試驗是診斷BVP的補充試驗。
       六、實驗室檢查
       1. 試驗中的動態視敏銳度檢查:在頭運動過程中,視網膜上圖像充分穩定,才能保證有好的視敏銳度。BVP患者運動過程中,視網膜上圖像不穩定,所以視敏銳度下降。動態視敏銳度(dynamic visual acuity, DVA)檢查可以揭示患者動態條件下的視敏銳度。DVA有多種檢查途徑,在頭主動或被動水平及垂直運動時,讓患者看視力表或電腦屏幕;以不同速度在跑步機上行走,看視力表。視力下降超過0.2 logMAR,提示異常。DVA檢查結果可能出現假陰性。但電腦DVA檢查的敏感性可達94.5%,特異性可達95.2%。DVA能幫助診斷BVP,DVA陰性結果不能除外BVP,DVA陽性結果不一定就說是雙側前庭功能下降。DVA是診斷BVP的補充檢查項目。
       2. 雙溫試驗:雙溫試驗是用于檢測水平半規管低頻(~0.01 Hz)部分功能,遠遠低于頭部自然運動頻率。雙溫試驗被認為是非生理性前庭測試。雙溫試驗與HIT、旋轉試驗的最大區別是單耳受刺激。雙溫試驗是通過對流、非特異溫度刺激毛細胞和內淋巴擴張引起前庭反應。用雙溫試驗診斷BVP有許多要求。要使水平半規管垂直于地平面,需要將Reid水平面偏離垂直面20°,而非30°。刺激間隔應為    5 min。刺激時間30 s,水量為200 ml,水溫為30 ℃和44 ℃。溫度差1 ℃,會產生14%的刺激幅度差別。水刺激優于氣刺激
。不主張使用冰水刺激,因為冰水刺激產生遲發性自發眼震。雙耳不對稱在19%以內屬于正常。一項經常使用的標準是,4次冷熱刺激,結果均小于20°/s,提示可能存在BVP。然而由于解剖變異及其他半規管和耳石器未被測試,這一標準仍然會出現假陽性和假陰性。不同試驗室的雙溫試驗低限值可以差到20~25°/s。每側耳雙溫試驗反應之和小于6°/s被認為是診斷BVP的安全指標。雙溫試驗是診斷BVP的必要檢查項目之一。
       3. 轉椅試驗:是檢查低中頻VOR。也能提供中樞處理來自于雙側迷路的前庭沖動的情況。轉椅試驗最大的缺點是當加速度低于1 000°/s2時,確定單側前庭功能下降的敏感性低于視頻HIT和雙溫試驗。由于個體間參數有差異,轉椅試驗的結果的解釋存在困難。但當患者不能做視頻HIT 或雙溫試驗時,正弦擺動轉椅是診斷BVP的替代手段及必要檢查項目之一。
       4. 前庭誘發肌源性電位:VEMP能提供關于耳石器的有用信息。氣導聲波誘發的cVEMP主要測試球囊功能,骨導振動誘發的oVEMP主要測試橢圓囊的功能。研究顯示,如果BVP患者的cVEMP值小于正常值或缺失,提示橢圓囊受損。同樣oVEMP值異常提示橢圓囊受損。然而,有些BVP患者VEMP保持完整,但半規管功能已經障礙。所以VEMP僅僅能為BVP診斷提供支持信息。
       七、鑒別診斷
診斷BVP需要鑒別的疾病:①不伴有BVP的小腦性共濟失調;②向下眼震綜合征;③功能性頭暈,PPPD;④單側前庭缺陷;⑤中毒;⑥前庭抑制藥物使用;⑦直立性震顫;⑧視覺異常(視振蕩為著);⑨周圍神經病;⑩運動障礙疾病:帕金森病,非典型帕金森綜合征,多系統萎縮;    正常顱壓腦積水導致的中樞性步態異常、額葉步態異常疾病、下身帕金森病、皮質下血管性腦病或多發性硬化。

       八、巴拉尼協會2017年BVP診斷標準的缺陷
       1. 關于命名,除了BVP外,還有人建議用雙側前庭功能低下、雙側前庭周圍性功能低下、雙側前庭反射減弱或喪失、雙側前庭缺陷。最后通過投票,選定BVP名稱。
       2. 最大的挑戰是沒有一個單獨的試驗能充分明確前庭器官的完整功能。
       3. 可能性BVP是為基層診所提出的工作性診斷名詞,基層診所懷疑該病,但沒有雙溫試驗、視頻HIT、VEMP等前庭檢查設備,則使用該診斷。但最終應到上級醫療機構進行前庭功能檢查,最后確定是否為BVP。“可能性BVP”一詞應盡量少用。
       4. 雙側周圍前庭共有10個終末器官,4個耳石器和3對半規管,是全部功能下降,還是部分功能下降,尚無法明確。
       5. 檢查VOR時,通常假定其神經傳導通路全部正常,要知道可能存在神經傳導通路異常的可能性。
       6. 為了提高BVP診斷的徹底性,專家委員會對于視頻HIT和雙溫試驗的結果要求過嚴。而這兩項結果輕度異常也有可能診斷BVP。
       九、規范BVP診斷標準的意義
       BVP是慢性病,基本不可能逆轉。診斷出該病,對于患者而言,可了解真實情況,避免不必要的治療,客觀規劃人生。對于社會而言,為了維護BVP患者的自身安全和社會安全,制訂合理政策,給予合法保障。如歐洲國家出臺交通法規,禁止患有頭暈疾病者駕駛車輛,BVP就是其中之一[8]。


                       


2018年10月05日

《北京醫學》雜志2018年第8期——巴拉尼協會雙側前庭病診斷標準解讀

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